Keratoconus

A keratoconus olyan szembetegség, melyet a cornea elvékonyodása és kidülledése jellemez. A folyamat egy irreguláris, kónuszos alakot produkál. Ha ez az állapot tovább fejlődik, a látás úgy homályosul el, hogy szemüveggel nem korrigálható. Ez egy ún. irreguláris asztigmia. A betegség általában mindkét szemen jelentkezik, a cornea középső részén, a kúp csúcsa közvetlenül a szemtengely alatt képződik.
100.000 emberből durván 100-200 főnél fordul elő, rassztól függetlenül. Az esetek 85%-a bilaterális (kétoldali). Finom, érzékeny mérési technikák segítségével, mint például a videokeratográfia (korneális topográfia), gyakran mutatható ki keratokónusz olyan esetekben is, amelynél a refraktív (fénytörési) vizsgálat során csak az egyik oldalon állapítható meg a betegség.
A betegség gyakran pubertáskorban kezdődik. A folyamat lassan, évtizedek alatt megy végbe, majd stabilizálódik. Előrehaladott esetekben, a nagyon nagy asztigmia és hegek miatt szükség lehet cornea-átültetésre, hogy a látást visszaállítsák a normál állapotba.
A betegség örökölhetősége eddig nincs bizonyítva. Bár vannak családok, ahol többen is betegek, összetartozó tényezők, mint atopiás betegségek és kontaktlencse használat, megnehezítik az elemzést. Általános törvényszerűség, hogy a vérrokonok közti klinikai keratoconus kialakulásának lehetősége kevesebb, mint 10%.
Az összetartozó feltételek közé tartoznak az atopiás betegségek (atopiás, vagy allergiás bőrgyulladás, allergiás nátha, asztma), a Down szindróma (a Down kórosok 5-8%-a), és a kötőszövet rendellenességei (az Ehlers-Danlos szindróma és az osteogenesis imperfecta). A krónikus szemdörzsölgetés is összefüggésben van a keratoconusszal, előidézheti a betegség kialakulását, illetve továbbfejlődését.
A keratoconus jellemzői a cornea kidülledése (protrusio), a cornea hátulsó szövetének barázdáltsága vagy ráncosodása (Vogt barázda), felszíni hegesedés a szaruhártya elülső részén, és (vas) foltok a cornea szövetének felületén (Fleisher gyűrű). Korneális hidropszia, vagyis a cornea duzzanata alakul ki, ha a cornea dudorodása szakadást eredményez a cornea mélyebb rétegének szövetében (Descemet membrán), és így folyadék szivároghat át a szem belsejéből a corneába. A súlyos homályosodás, gyakran a cornea felületi hólyagszerű felhorzsolódásával, látási nehézségeket és kényelmetlenséget okozhat.
A keratoconus kezelése három részre bontható. Azok számára, akik látása szemüveggel korrigálható, semmilyen más kezelés nem szükséges, ám a viselkedésükre oda kell figyelniük (pl. szemdörzsölgetés). Az allergiák kezelése antihisztaminokkal csökkentheti a szemek és a szemhéjak viszketését.
Ha irreguláris asztigmia esetén a szemüveg már nem hoz tiszta látást, a terápia következő lépcsője a merev gázpermeábilis (RGP) kontaktlencse. A merev lencse elfedi a cornea rendszertelen egyenetlenségeit, és a szem refrakciós felületeként működik. A köztes részt szabálytalan könnyfilm tölti ki a kontaktlencse hátulja és a szem felülete között. A cornea irreguláris alakja miatt a lencse pontos elhelyezése nehéz, a kontaktlencse illesztők tapasztalatai és szaktudása nagyon fontos.
Ha az állapot odáig fejlődik, hogy már nem lehet kontaktlencsét alkalmazni, cornea-átültetést javasolnak a szaruhártya alakjának visszaállítására. A cornea-átültetésekről szóló adatok azt mutatják, hogy a keratoconusos átültetések a legsikeresebbek.